Содержание

1. 
   
2. Распространённость атрезии хоан
   
3. Причины атрезии хоан
   
4. Симптоматика атрезии хоан
   
5. Диагностика атрезии хоан
   
6. Хирургическое лечение атрезии хоан
   
7. Послеоперационное течение атрезии хоан
   
8. Список литературы
   

Атрезия хоан — это врожденное заболевание, при котором задние хоаны в полости носа закупориваются костью, мягкими тканями или и тем, и другим. Полная заложенность носа у новорожденного может привести к смерти от асфиксии. При попытке вдоха язык подтягивается к небу, что приводит к обструкции ротовых дыхательных путей. Энергичные дыхательные усилия вызывают выраженное втягивание грудной клетки. Если соответствующее лечение недоступно, может наступить усиление цианоза и смерть; однако, если младенец плачет и делает вдох через рот, обструкция дыхательных путей на мгновение исчезает. Затем плач прекращается, рот закрывается, и цикл непроходимости повторяется.

Распространённость атрезии хоан

В 1755 году Рёдерер впервые описал врожденную атрезию хоан; следовательно, это состояние признано уже более 200 лет. В 1854 году Эммерт сообщил о первой успешной хирургической операции по поводу врожденной атрезии хоан у 7-летнего мальчика с использованием изогнутого троакара трансназально. На протяжении многих лет была ясно признана необходимость серийных дилатаций для сохранения проходимости хоан.

Средняя частота атрезии хоан составляет 0,82 случая на 10 тысяч человек. Односторонняя атрезия чаще возникает справа. Соотношение односторонних и двусторонних случаев составляет 2:1. Несколько повышенный риск существует у близнецов. Материнский возраст или паритет не увеличивают частоту возникновения. Хромосомные аномалии обнаруживаются у 6 % новорожденных с атрезией хоан. Пять % пациентов имеют моногенные синдромы или состояния.

Атрезия хоан встречается примерно с одинаковой частотой у людей всех рас. Исследования сообщают о значительно большем количестве женщин, чем мужчин, страдающих атрезией хоан. В отчете, использующем данные Национального исследования по предотвращению врожденных дефектов (1997–2009 гг.), показано, что соотношение числа девочек и мальчиков у младенцев с атрезией хоан составляет 1:2,2.

Причины атрезии хоан

Полости носа в процессе развития расширяются кзади под влиянием направленного назад сращения небных отростков. Происходит истончение перепонки, отделяющей полости носа от полости рта. К 38 дню развития двухслойная оболочка, состоящая из носового и ротового эпителиев, разрывается и образует хоаны (задние ноздри). Отсутствие этого разрыва приводит к атрезии хоан. Хотя эти хоаны не находятся в том же месте, что и дефинитивные хоаны, которые в конечном итоге располагаются более кзади, неожиданная передняя протяженность атрезии хоан объясняется.

Не исключено, что пренатальное применение матерью антитиреоидных препаратов (метимазол, карбимазол) связано с атрезией хоан. В 2012 году была оценена связь между непрерывным и категорическим уровнем тироксина у младенцев и несиндромальной атрезией хоан. Они предполагают роль низкого уровня гормонов щитовидной железы в развитии атрезии хоан или то, что низкие уровни тироксина у новорожденных являются потенциальными прокси-мерами фактора риска, присутствующего в критический период развития.

Используя данные, опубликованные в Национальном исследовании по предотвращению врожденных дефектов, исследователи в 2014 году обнаружили доказательства связи атрезии хоан с воздействием на мать различных питательных веществ, препаратов для щитовидной железы и сигарет. Исследователи изучили воздействие до беременности (в течение 1 года до зачатия) и периконцептуальное воздействие (между 1 месяцем до и 3 месяцами после зачатия) у 117 женщин, родивших младенцев с атрезией хоан, и 8350 матерей контрольной группы. Были обнаружены положительные ассоциации между следующими воздействиями до беременности и атрезией хоан:

• 
  
• Потребление в верхнем квартиле: витамин B-12, цинк, ниацин
  
• Потребление в нижнем квартиле: метионин, витамин D
  
• Кофе (≥ 3 чашек в день)
  

Также были обнаружены положительные ассоциации между следующими периконцептуальными воздействиями и атрезией хоан:

• 
  
• Препараты для щитовидной железы
  
• Курение сигарет
  

Был предложен ряд теорий для объяснения возникновения атрезии хоан, и их можно резюмировать следующим образом:

• 
  
• Персистентность щечно-глоточной мембраны
  
• Отсутствие разрыва щечной мембраны Хохштеттера
  
• Медиальный отросток вертикального и горизонтального отростков небной кости
  
• Аномальные мезодермальные спайки, формирующиеся в области хоан
  
• Неправильное направление мезодермального потока из-за местных факторов
  

Симптоматика атрезии хоан

Клиническая оценка включает полное физическое обследование для выявления других врожденных аномалий. Для определения проходимости хоаны можно использовать небольшую трубку для кормления, но для оценки деформации следует провести полное обследование носа и носоглотки с использованием гибкого оптоволоконного эндоскопа. Недавно был опубликован простой метод с использованием автоматического тимпанометра для скрининга новорожденных на врожденную атрезию хоан. Чувствительность и специфичность метода диагностики открытой ноздри составила 100 %. Однако для диагностики двусторонней атрезии хоан требуется высокий уровень настороженности.

Симптомы тяжелой обструкции дыхательных путей и циклический цианоз являются классическими признаками неонатальной двусторонней атрезии. Когда плач облегчает респираторный дистресс при облигатном носовом дыхании, неонатолог должен быть предупрежден о вероятности двусторонней атрезии хоан. Односторонняя атрезия может не обнаруживаться в течение многих лет, и у пациентов может наблюдаться односторонняя ринорея или гиперемия.

Многие пациенты имеют суженную носоглотку, расширенный сошник, медиализованную боковую стенку носа и/или арочное твердое небо. Сопутствующие пороки развития встречаются у 47 % младенцев без хромосомных аномалий. Неслучайная ассоциация пороков развития может быть продемонстрирована с помощью ассоциации CHARGE, которая, по-видимому, чрезмерно используется в клинической практике. Компоненты ассоциации CHARGE следующие:

• 
  
• Колобома радужки, хориоидеи и/или микрофтальм
  
• Порок сердца, такой как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и/или конотрункальное поражение
  
• Атрезия хоан
  
• Задержка роста и развития
  
• Мочеполовые аномалии, такие как крипторхизм, микрофаллос и/или гидронефроз
  

Дефекты уха с сопутствующей глухотой (могут быть поражены наружное, среднее и/или внутреннее ухо. Только небольшая часть младенцев с атрезией хоан и связанными с ней компонентами, вероятно, представляют эту патологию).

Проценты различных аномалий в ассоциации CHARGE следующие:

• 
  
• Колобома - 80%
  
• Порок сердца - 58%
  
• Атрезия хоан - 100%
  
• Умственная отсталость - 94%
  
• Дефицит роста - 87%
  
• Генитальная гипоплазия у мужчин - 75%
  
• Аномалии ушей - 88%
  

Дифференциальный диагноз при атрезии хоан проводится со следующими состояниями:

• 
  
• Искривление носовой перегородки
  
• Вывих носовой перегородки
  
• Септальная гематома
  
• Отек слизистой оболочки
  
• Гипертрофия носовых раковин
  
• Энцефалоцеле
  
• Носовой дермоид
  
• Гамартома
  
• Хордома
  
• Тератома
  

Диагностика атрезии хоан

Визуализационные исследования. Ринография — это процедура, которая включает введение рентгеноконтрастного красителя в носовую полость, как показано на изображении ниже.

КТ является рентгенологическим методом выбора при оценке атрезии хоан. Для получения хороших результатов проводится тщательная аспирация для удаления избытка слизи и наносится местное противоотечное средство. Цель КТ-сканирования изложена следующим образом:

• 
  
• Подтвердить диагноз атрезии хоан (односторонней или двусторонней).
  
• Оценить атрезию хоан (ширину сошника и расстояние до хоанального воздушного пространства).
  
• Исключить другие возможные участки обструкции носа.
  
• Определить степень костной, перепончатой или смешанной атрезии.
  
• Определить аномалии полости носа и носоглотки.
  

Диагностические процедуры, необходимые для подтверждения диагноза атрезия хоан:

• 
  
• Непроведение катетера 8F через носовую полость на расстояние более 5,5 см от края крыльев носа.
  
• Отсутствие движения тонкой ватной палочки под ноздрями при закрытом рте.
  
• Отсутствие запотевания зеркала при поднесении его к ноздрям.
  
• Акустическая ринометрия.
  
• Прослушивание дыхательных шумов с помощью стетоскопа или аускультативной трубки Тойнби.
  
• Осторожно вдувайте воздух в каждую полость носа с помощью мешка Политцера.
  
• Введение в нос окрашенного раствора, который виден в глотке.
  

Хирургическое лечение атрезии хоан

Лечение можно разделить на экстренное и плановое окончательное. Двусторонняя атрезия хоан у новорожденных является неотложным состоянием, которое лучше всего вначале лечить путем введения ротового воздуховода, чтобы разорвать уплотнение, образованное языком и небом. Этот оральный воздуховод можно хорошо переносить в течение нескольких недель. Метод восстановления является спорным, и ни одна из технологий не получила всеобщего признания. Двусторонняя атрезия хоан у новорожденных требует быстрой диагностики и стабилизации дыхательных путей. Пероральные дыхательные пути, соска Макговерна и интубация являются жизнеспособными вариантами. Идеальная процедура при атрезии хоан восстанавливает нормальный носовой ход, предотвращает повреждение растущих структур, важных для развития лица, технически безопасна, требует короткого времени операции и обеспечивает короткую госпитализацию и период выздоровления.

Трансназальная пункция с микроскопом или без него стала непопулярна из-за высокой частоты неудач, которые затем потребовали ревизии. Это было связано с трудностью визуализации области хоан, которая требовала особого хирургического вмешательства, такой как перемычка сошниковой перегородки и костное сужение боковых стенок. Трансназальный доступ становится более трудным при искривлении перегородки, гипертрофии носовых раковин, выделениях из носа и удлинении глубины от преддверия носа до задних хоан по мере роста пациента.

Транссептальная техника заключается в создании окна в перегородке впереди атретической пластинки. Транспалатальная коррекция представляет собой технику, обеспечивающую превосходную экспозицию и имеющую высокий уровень успеха, но требующую больше времени на операцию. Осложнениями этой процедуры являются повышенная кровопотеря и возможное возникновение небного свища, небной дисфункции и нарушения роста челюстно-лицевой области.

Эндоскопическая техника (назальная или ретропалатинальная), с механическими инструментами или без них, обеспечивает превосходную визуализацию и очень легкое удаление костных хоан. Был опубликован потенциал некоторых инструментов для лечения атрезии хоан, таких как ретроградный эндоскоп 110° Sekunda и силиконовые подковообразные протекторы.

Ретроспективное исследование, проведенное Karligkiotis и соавт., показало, что врожденную атрезию хоан можно безопасно и эффективно лечить с помощью эндоскопического эндоназального хирургического доступа. Исследование, в котором приняли участие 84 пациента, показало, что показатели успеха при односторонней и двусторонней атрезии хоан составляют 96,3 % и 86,2 % соответственно. Комбинированный трансорально-трансназальный метод является еще одним методом, который обеспечивает хорошую альтернативу для лечения атрезии хоан, с более легкой операцией в четыре руки, чтобы обеспечить адекватную заднюю хоану для носового дыхания.

Микродебридеры продолжают совершенствовать область эндоскопической хирургии, обеспечивая более четкое операционное поле и меньше травмируя ткани для опытных хирургов. Тем не менее, тяжесть осложнений, включая возможность быстрой аспирации орбитального и церебрального содержимого при нарушении пластинок, должна учитываться и учитываться.

Лазеры на углекислом газе и калий-титанилфосфате (КТФ) просты, быстры и создают минимальный дискомфорт для пациента. Время госпитализации короткое, и операцию можно повторить, если изначально не достигнут хороший результат. Самое главное, стент обычно не требуется. Местное применение митомицина С в качестве дополнения к хирургическому лечению атрезии хоан может улучшить проходимость с уменьшением потребности в стентировании, дилатации и ревизионной хирургии. При трансназальном подходе, обсуждаемом Karligkiotis et al., удаление сошника и использование слизисто-надкостничных лоскутов были отмечены как основные элементы снижения частоты послеоперационного стеноза; в результате ни стентирование, ни использование митомицина С не считались обязательными.

Послеоперационное течение атрезии хоан

Младенцы с подтвержденной гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ) требуют длительного стентирования и дилатации для рестеноза хоан и удаления грануляционной ткани. Стентирование обычно выполняется с помощью эндотрахеальной трубки или катетера Фолея. Преимущества стентирования катетером Фолея при атрезии хоан заключаются в следующем:

• 
  
• Хорошо переносится пациентом.
  
• Просто ввести, исправить и удалить.
  
• Минимизирует септальный или колумеллярный некроз.
  
• Сводит к минимуму инфекции полости носа и придаточных пазух носа.
  
• Регулируется надуванием или сдуванием баллона, который контролирует давление на стенки хоан.
  
• Легко исправить в случаях односторонней атрезии.
  

Использование стентов в лечении пациентов с атрезией хоан является спорным вопросом. Некоторые хирурги считают, что стенты полезны для стабилизации носовых дыхательных путей в послеоперационном периоде, чтобы предотвратить развитие стеноза путем сохранения просвета. Однако другие считают, что стенты могут действовать как очаг инфекции и вызывать реакцию на инородное тело. Это может способствовать рестенозу хоан, так же как эндотрахеальная трубка может вызвать подскладочный стеноз. Таким образом, использование стентов после пластики атрезии хоан требует профилактического применения антибиотиков и антирефлюксных препаратов.

Ретроспективный обзор, проведенный Carter et al (2014) с участием 17 детей, перенесших эндоскопическую коррекцию атрезии хоан (всего 37 операций), показал, что стентирование связано с необходимостью значительно большего количества процедур, повышенным образованием грануляционной ткани и значительно более длительной госпитализацией. Тем не менее, исследователи рекомендовали установку стента после операции у всех новорожденных, чтобы предотвратить послеоперационную обструкцию дыхательных путей.

Cedin и коллеги (2006) проанализировали долгосрочные результаты применения новой безстентовой хирургической методики лечения атрезии хоан. Они сообщили, что без использования стентов или назальных тампонов этот метод позволил быстро восстановиться после одноэтапной операции.

Newman и коллеги (2013) проанализировали различные факторы, влияющие на 15-летние хирургические результаты пластики атрезии хоан. Они обнаружили, что их частота ревизии после начальной эндоскопической коррекции атрезии хоан была низкой и не влияла на адъювантную терапию митомицином С или стентирование.

Напротив, в вышеупомянутом исследовании Carter et al исследователи обнаружили, что митомицин для местного применения является эффективной адъювантной терапией при эндоскопическом восстановлении атрезии хоан, что связано с уменьшением образования грануляционной ткани, частоты рестеноза и количества операций.

В исследовании детей с атрезией хоан Attya и соавторы обнаружили, что частота рестеноза была выше у пациентов с двусторонней формой заболевания или с сопутствующими заболеваниями, такими как ГЭРБ. Среднее количество операций среди пациентов с двусторонней атрезией хоан составило 5,24 по сравнению с 2,2 при односторонней атрезии.

После хирургического лечения атрезии хоан пациентам может потребоваться хирургическая санация или периодическая дилатация. Периодические дилатации иногда могут выполняться в амбулаторных условиях с местными деконгестантами и местной анестезией с использованием уретральных звуков.

Bedwell и коллеги (2011) описали использование баллонной дилатации для устранения атрезии хоан у ряда пациентов с мембранозными стенозами, послеоперационной грануляцией и рубцовой тканью в случаях ревизии. Они пришли к выводу, что баллонная дилатация является эффективным вспомогательным средством для лечения атрезии и стеноза хоан.

Список литературы / References

1. 
   
2. Kwong KM. Current Updates on Choanal Atresia. Front Pediatr. 2015. 3:52.
   
3. Assanasen P, Metheetrairut C. Choanal atresia. J Med Assoc Thai. 2009 May. 92(5):699-706.
   
4. Hassan M, AboEl-Ezz T, Youssef T. Combined transoral-transnasal approach in the repair of congenital posterior choanal atresia: clinical experience. J Otolaryngol Head Neck Surg. 2011 Jun 1. 40(3):271-6.
   
5. Michalski AM, Richardson SD, Browne ML, et al. Sex ratios among infants with birth defects, National Birth Defects Prevention Study, 1997-2009. Am J Med Genet A. 2015 May. 167A (5):1071-81.
   
6. Barbero P, Valdez R, Rodríguez H, et al. Choanal atresia associated with maternal hyperthyroidism treated with methimazole: a case-control study. Am J Med Genet A. 2008 Sep 15. 146A(18):2390-5.
   
7. Lee LJ, Canfield MA, Hashmi SS, Moffitt KB, Marengo L, Agopian AJ, et al. Association between thyroxine levels at birth and choanal atresia or stenosis among infants in Texas, 2004-2007. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2012 Nov. 94(11):951-4.
   
8. Kancherla V, Romitti PA, Sun L, et al. Descriptive and risk factor analysis for choanal atresia: The National Birth Defects Prevention Study, 1997-2007. Eur J Med Genet. 2014 Feb 24.
   
9. Morokhoev VI. [Endonasal surgery of choanal atresia]. Vestn Otorinolaringol. 2010. 10-5.
   
10. Karligkiotis A, Farneti P, Gallo S, et al. An Italian multicentre experience in endoscopic endonasal treatment of congenital choanal atresia: Proposal for a novel classification system of surgical outcomes. J Craniomaxillofac Surg. 2017 Jun. 45 (6):1018-25.
    
11. Prasad M, Ward RF, April MM, Bent JP, Froehlich P. Topical mitomycin as an adjunct to choanal atresia repair. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2002 Apr. 128(4):398-400.
    
12. Carter JM, Lawlor C, Guarisco JL. The efficacy of mitomycin and stenting in choanal atresia repair: a 20 year experience. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014 Feb. 78(2):307-11.
    
13. Cedin AC, Fujita R, Cruz OL. Endoscopic transeptal surgery for choanal atresia with a stentless folded-over-flap technique. Otolaryngol Head Neck Surg. 2006 Nov. 135(5):693-8.
    
14. Newman JR, Harmon P, Shirley WP, Hill JS, Woolley AL, Wiatrak BJ. Operative management of choanal atresia: a 15-year experience. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2013 Jan 1. 139(1):71-5.
    
15. Attya H, Callaby M, Thevasagayam R. Choanal atresia surgery: outcomes in 42 patients over 20 years and a review of the literature. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2021 Jan 2.
    
16. Bedwell J, Shah RK, Bauman N, Zalzal GH, Preciado DA. Balloon dilation for management of choanal atresia and stenosis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2011 Dec. 75(12):1515-8.
    
17. Moreddu E, Rizzi M, Adil E, et al. International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) consensus recommendations: Diagnosis, pre-operative, operative and post-operative pediatric choanal atresia care. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2019 Aug. 123:151-5.
    
18. Верезгов В.А., Карелина Н.Н. Современный взгляд на лечение врожденной атрезии хоан // Педиатр. 2017. №S.
    
19. Котова Е.Н., Богомильский М.Р. Трансназальная эндоскопическая хирургия врожденной атрезии хоан у детей // Вестник РГМУ. 2015. №3.
    
20. Юнусов А.С., Сайдулаева А.И. Хирургическое лечения врожденной атрезии хоан с сопутствующей патологией полости носа (синехии полости носа, ИНП) у детей // РО. 2013. №5 (66).
    
21. Егоров В.И., Юнусов А.С., Сайдулаева А.И. Использование транссептального доступа при хирургическом лечении врожденных атрезий хоан в детском возрасте // РО. 2017. №6 (91).
    
22. Субботина М.В., Коханов В.С. Влияние нарушения архитектоники полости носа и носоглотки на развитие околоносовых пазух и формирование в них воспалительных процессов // РО. 2020. №5 (108).
    
23. Узоков А.Д. Компьютерная навигационная система в лечении детей с заболеваниями полости носа и околоносовых пазух // РО. 2018. №1 (92).
    
24. Старевская С.В., Молодцова В.П., Герасин В.А. Рентгеноэндоскопическая диагностика и тактика лечения заболеваний органов дыхания у новорожденных // Неонатология: Новости. Мнения. Обучение. 2014. №3 (5).
    
25. Andaloro C, La Mantia I. Choanal Atresia. StatPearls. 2021 Jan.